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Amiloidosi congiuntivale localizzata unilaterale in un paziente con anamnesi di linfoma dell'orbita controlaterale / palpebra

informazione chiave

fonte: Patologia sperimentale e molecolare

Anno: 2018

autori: Byers JT, Qing X, Lo C, SW francese, Ji P

riassunto / abstract:

L'amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione di proteine ​​insolubili anormali nello spazio extracellulare. Può presentarsi come una lesione localizzata o come una malattia sistemica che coinvolge più organi e sistemi. L'amiloidosi congiuntivale localizzata è rara ed è meno frequentemente associata a coinvolgimento sistemico. Sebbene l'amiloidosi stessa sia una lesione benigna, il coinvolgimento di più organi e sistemi è associato a prognosi sfavorevole. La diagnosi di amiloidosi viene effettuata su campioni bioptici con colorazione rosso Congo per la comparsa di birifrangenza verde mela al microscopio a luce polarizzata.
 
La spettrometria tandem-massa della cromatografia liquida (LC-MS / MS) è molto più sensibile nella diagnosi dell'amiloidosi e può determinare il tipo di deposito di amiloide. Qui abbiamo segnalato un caso di amiloidosi congiuntivale in un paziente maschio di 52 anni che presentava gonfiore della palpebra inferiore sinistra al nostro centro medico. Ha una complicata storia medica passata di sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi, malattia di Buerger (tromboangite obliterante) e linfoma a piccole cellule (SLL) dell'orbita / palpebra destra. Il paziente ha ricevuto radiazioni nell'orbita destra per trattare la SLL con la terapia completata un anno e mezzo prima della presentazione.
 
L'esame obiettivo ha rivelato una lesione di colore giallastro in rilievo nella congiuntiva inferiore sinistra. La lesione congiuntivale è stata sottoposta a biopsia e le sezioni di tessuto sono state esaminate con macchie di rosso Congo e analisi LC-MS / MS. La biopsia ha mostrato depositi di amiloide senza evidenza di malignità e il tipo di proteine ​​nel deposito era la catena leggera delle immunoglobuline (AL) di tipo kappa. È stato eseguito un esame completo per un possibile coinvolgimento sistemico dell'amiloidosi e i risultati sono stati tutti negativi. A nostra conoscenza, questo è il primo caso di amiloidosi congiuntivale localizzata con una storia di SLL orbita / palpebra controlaterale.
 
organizzazione: Centro medico Harbor-UCLA, Stati Uniti; Centro medico Ronald Reagan dell'UCLA, USA

DOI: 10.1016 / j.yexmp.2018.03.003

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