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Identità errata: utilizzo della scintigrafia ossea per diagnosticare l'amiloidosi cardiaca in pazienti con una gammapatia monoclonale

informazione chiave

fonte: JACC: CardioOncologia

Anno: 2021

autori: Andrew T. Nguyen, Kevin M. Alexander

riassunto / abstract:

L'amiloidosi cardiaca (CA) si verifica quando le fibrille amiloidi si infiltrano nell'interstizio miocardico, provocando un irrigidimento del miocardio e una cardiomiopatia restrittiva. Più del 95% di CA è dovuto all'amiloidosi sistemica delle catene leggere (AL) o all'amiloidosi da transtiretina (ATTR). L'amiloidosi AL deriva da una discrasia plasmacellulare clonale che produce immunoglobuline monoclonali amiloidogeniche.
 
Queste immunoglobuline poi si ripiegano male e si depositano in vari organi, come cuore, reni, fegato, tratto gastrointestinale e nervi periferici. L'amiloidosi ATTR si manifesta quando la transtiretina, un trasportatore derivato dal fegato dell'ormone tiroideo e delle proteine ​​del retinolo, subisce la dissociazione del tetramero, si piega male e forma fibrille amiloidi in vari organi distanti.
 
organizzazione: Scuola di Medicina dell'Università di Stanford, USA

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.002

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