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Letteratura scientifica e testi di educazione del paziente
Amiloidosi del tratto gastrointestinale e del fegato: contesto clinico, diagnosi e gestione
fonte: European Journal of Gastroenterology & Hepatology
Anno: 2016
autori: Syed U, Ching Companion RA, Alkhawam H, Walfish A
riassunto / abstract:L'amiloidosi è un gruppo di disturbi che possono manifestarsi praticamente in qualsiasi sistema di organi del corpo e si ritiene che sia secondario al ripiegamento errato delle proteine extracellulari con successiva deposizione nei tessuti. La proteina precursore prodotta in eccesso definisce il tipo specifico di amiloide. Ciò richiede una conferma istopatologica utilizzando il colorante rosso Congo con la sua caratteristica dimostrazione di birifrangenza verde sotto luce polarizzata incrociata.
Le manifestazioni gastrointestinali (GI) sono comuni e il grado di coinvolgimento degli organi determina i sintomi che un paziente sperimenterà. L'intestino tenue di solito ha la maggior parte dei depositi di amiloide nel tratto gastrointestinale. I pazienti generalmente hanno reperti aspecifici come dolore addominale, nausea, diarrea e disfagia che spesso possono ritardare la corretta diagnosi. Il coinvolgimento del fegato è visto nella maggior parte dei pazienti, sebbene i sintomi tipicamente non siano apprezzati a meno che non vi sia una significativa deposizione epatica di amiloide. Il coinvolgimento pancreatico è solitamente dovuto alla deposizione locale di amiloide che può portare al diabete mellito di tipo 2.
Inoltre, i pazienti possono essere sottoposti a valutazione endoscopica o radiologica; tuttavia, questi risultati sono generalmente aspecifici. La gestione dell'amiloidosi gastrointestinale mira principalmente a trattare il tipo di amiloide sottostante con misure di supporto per alleviare specifici sintomi gastrointestinali. Si è riscontrato che il trapianto di fegato ha esiti positivi, specialmente in pazienti con varianti specifiche di amiloidosi ereditaria.
organizzazione: Elmhurst Hospital Center, Stati UnitiDOI: 10.1097 / MEG.0000000000000695
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