fonte: Giornale di medicina interna

Anno: 2015

autori: Weber N, Mollee P, Augustson B, Brown R, Catley L, Gibson J, Harrison S, Ho PJ, Horvath N, Jaksic W, Joshua D, Quach H, Roberts AW, Spencer A, Szer J, Talaulikar D, To B , Zannettino A, Prince HM

L'amiloidosi AL sistemica è una discrasia plasmacellulare con un fenotipo clinico caratteristico causata dalla deposizione multiorgano di una proteina monoclonale amiloidogena. Questa condizione rappresenta una sfida gestionale unica a causa della complessità della presentazione clinica e della ristretta finestra terapeutica delle terapie disponibili. Una migliore valutazione della necessità di stratificazione del rischio, uso standardizzato di test di laboratorio sensibili per il monitoraggio della risposta alla malattia, cure di supporto vigili e la disponibilità di agenti più recenti con profili di tossicità più favorevoli hanno contribuito al miglioramento della mortalità correlata al trattamento e della sopravvivenza globale osservata lo scorso decennio. Tuttavia, rispetto all'approccio di gestione ottimale, c'è una scarsità di evidenze cliniche di alto livello a causa della rarità della malattia e l'arruolamento negli studi clinici è ancora l'approccio preferito, ove disponibile.

Questa revisione riassumerà le linee guida di pratica clinica sulla gestione dell'amiloidosi da catene leggere sistemiche (AL) recentemente preparate dal Medical Scientific Advisory Group della Myeloma Foundation of Australia. Si spera che queste linee guida aiuteranno i medici a comprendere meglio e ottimizzare la gestione di questa difficile malattia.

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