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Trapianto di fegato nell'amiloidosi da transtiretina: caratteristiche e gestione correlate alla malattia renale

informazione chiave

fonte: Recensioni sui trapianti

Anno: 2017

autori: Rocha A, Lobato L.

riassunto / abstract:

Il trapianto di fegato ortotopico (LT) è stato implementato come terapia iniziale modificante la malattia per l'amiloidosi ereditaria da transtiretina (ATTR), un'amiloidosi sistemica che colpisce principalmente il sistema nervoso periferico e il cuore. Il primo approccio alla terapia farmacologica è stato focalizzato sulla stabilizzazione del tetramero TTR; in seguito a quel nuovo avvento si è ipotizzato LT come seconda fase del trattamento, per quei pazienti la cui neuropatia peggiora dopo un ciclo di terapia farmacologica. La malattia renale è stata ignorata nell'amiloidosi ATTR ereditaria.

Il basso livello di proteinuria o un lieve danno renale non presuppone un deposito di amiloide glomerulare e vascolare così pesante. Inoltre, la gravità dei depositi renali non è costantemente parallela a quella della perdita di fibre nervose mielinizzate. Queste sono insidie ​​che limitano il successo di LT e suggeriscono criteri problematici per la terapia farmacologica o LT. Viene presentato un algoritmo di valutazione riguardante la malattia renale e le opzioni di trattamento e vengono esposti alcuni ponti per la decisione. Nello stadio 4 o 5 della malattia renale, resta l'approccio per fornire un trapianto di fegato-rene combinato o sequenziale nei pazienti idonei. Tuttavia, nella maggioranza, l'emodialisi è l'unica opzione anche in presenza di un trapianto di fegato ben funzionante. In questa recensione, evidenziamo informazioni utili per aiutare l'epatologo del trapianto nella pratica clinica.

organizzazione: Ospedale Santo António, Portogallo; Porto Hospital Center, Portogallo; Istituto di scienze biomediche, Portogallo; Università di Porto, Portogallo

DOI: 10.1016 / j.trre.2016.09.002

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