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Amiloidosi cardiaca: patologia, nomenclatura e tipizzazione

informazione chiave

fonte: Patologia cardiovascolare: The Official Journal of The Society for Cardiovascular Pathology

Anno: 2015

autori: Maleszewski JJ

riassunto / abstract:

L'amiloidosi è una causa sempre più riconosciuta di malattie cardiache, causate dalla deposizione di proteine ​​mal ripiegate all'interno del cuore. Queste proteine ​​possono depositarsi a livello sistemico e includere il cuore o depositarsi solo all'interno del muscolo cardiaco stesso. In entrambi i casi, i sintomi cardiaci possono essere la manifestazione principale. La diagnosi viene solitamente fatta dal patologo identificando l'amiloide all'interno di un campione di tessuto. La diagnosi, tuttavia, non si esaurisce con tale riconoscimento visivo della presenza di amiloide. 

Gli agenti farmacoterapeutici di nuova generazione che sono proteine ​​specifiche richiedono una valutazione più attenta per determinare il tipo di proteina da depositare e trasmetterla accuratamente al medico curante. Nel presente documento, le caratteristiche macroscopiche e istopatologiche dell'amiloidosi cardiaca vengono riviste insieme a una revisione delle strategie di tipizzazione dell'amiloide (sia dirette che indirette) che possono essere impiegate nel workup diagnostico, nonché gli standard di nomenclatura per la refertazione.

organizzazione: Mayo Clinic, Stati Uniti

DOI: 10.1016 / j.carpath.2015.07.008

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