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Amiloide del midollo osseo: un'analisi completa di 1,469 campioni, inclusi il tipo di amiloide, le caratteristiche cliniche e la distribuzione morfologica

informazione chiave

fonte: Amiloide: The Journal of Protein Folding Disorders

Anno: 2022

autori: April Chiu, Surendra Dasari, Paul J. Kurtin, Jason D. Theis, Julie A. Vrana, Angela Dispenzieri, Karen L. Rech, Linda N. Dao, Matthew T. Howard, Martha Grogan, Ellen D. McPhaila

riassunto / abstract:

Sfondo: La biopsia del midollo osseo è comune nei pazienti sospettati di avere un'amiloidosi AL sistemica. Tuttavia, poco si sa circa l'incidenza, la morfologia e il fenotipo clinico dei tipi amiloidi non AL nel midollo osseo.
 
Metodi: Abbiamo identificato retrospettivamente N = 1469 biopsie amiloidi del midollo osseo tipizzate utilizzando un metodo basato sulla proteomica tra il 2008-2020. Sono state valutate la frequenza dei tipi amiloidi (N = 1469), la distribuzione dei depositi di amiloide (N = 139) e i fenotipi clinici (N = 355), con particolare enfasi sul coinvolgimento cardiaco.
 
risultati: I tipi di amiloide erano: AL (N = 1172; 79.8%), ATTR (N = 240; 16.3%), AH (N = 38; 2.6%), AA (N = 17; 1.2%) e Aβ2M (N = 2; 0.1%). Sebbene vi fossero caratteristiche morfologiche caratteristiche, inclusi i tessuti molli periostale e/o il coinvolgimento vascolare nell'ATTR, il coinvolgimento vascolare interstiziale nell'AA e il coinvolgimento del compartimento anatomico variabile nell'AL, nessuno era patognomonico. La maggior parte dei pazienti con sia un picco M che un coinvolgimento cardiaco avevano l'amiloide AL nel loro BM, ma in oltre il 10% il tipo amiloide era ATTR. Rispetto ai pazienti con AL, i pazienti con ATTR presentavano un'amiloidosi cardiaca in stadio più elevato e una sopravvivenza globale inferiore, principalmente a causa dello stadio cardiaco avanzato.
 
Conclusioni: L'amiloide ATTR è comune nel midollo osseo e la sua distribuzione morfologica si sovrappone ad AL. La tipizzazione dell'amiloide è fondamentale poiché oltre il 10% dei pazienti con amiloide del midollo osseo, amiloidosi cardiaca e un picco M presenta amiloidosi ATTR.
 
organizzazione: Mayo Clinic, Stati Uniti

DOI: 10.1080/13506129.2022.2031963

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