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Risorse attendibili: prove e istruzione
Letteratura scientifica e testi di educazione del paziente
Fisiopatologia e trattamento dell'amiloidosi cardiaca
fonte: Recensioni sulla natura. Cardiologia
Anno: 2014
autori: Gertz MA, Dispenzieri A, Sher T
riassunto / abstract:La cardiomiopatia amiloide deve essere sospettata in ogni paziente che presenta insufficienza cardiaca e frazione di eiezione conservata. Nei pazienti con evidenza ecocardiografica di ispessimento ventricolare e senza una chiara storia di ipertensione, deve essere presa in considerazione la cardiomiopatia infiltrativa. Se l'imaging suggerisce la presenza di depositi di amiloide, è necessaria la conferma mediante biopsia, sebbene la biopsia endomiocardica generalmente non sia necessaria. La valutazione di campioni bioptici di grasso sottocutaneo e midollo osseo aspirati verifica la diagnosi nel 40-80% dei pazienti, a seconda del tipo di amiloidosi.
La spettroscopia di massa può essere utilizzata per determinare la subunità proteica e classificare la malattia come amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline o amiloidosi correlata alla transtiretina associata a TTR mutante o wild-type (precedentemente nota come cardiomiopatia amiloide familiare e amiloidosi cardiaca senile, rispettivamente). In questa recensione, discutiamo le caratteristiche dell'amiloidosi cardiaca e presentiamo un approccio strutturato sia alla valutazione dei pazienti che al trattamento con terapie emergenti e trapianto di organi.
organizzazione: Mayo Clinic, Stati UnitiDOI: 10.1038 / nrcardio.2014.165
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