fonte: Recensioni sulla natura. Cardiologia

Anno: 2014

autori: Gertz MA, Dispenzieri A, Sher T

La cardiomiopatia amiloide deve essere sospettata in ogni paziente che presenta insufficienza cardiaca e frazione di eiezione conservata. Nei pazienti con evidenza ecocardiografica di ispessimento ventricolare e senza una chiara storia di ipertensione, deve essere presa in considerazione la cardiomiopatia infiltrativa. Se l'imaging suggerisce la presenza di depositi di amiloide, è necessaria la conferma mediante biopsia, sebbene la biopsia endomiocardica generalmente non sia necessaria. La valutazione di campioni bioptici di grasso sottocutaneo e midollo osseo aspirati verifica la diagnosi nel 40-80% dei pazienti, a seconda del tipo di amiloidosi.

La spettroscopia di massa può essere utilizzata per determinare la subunità proteica e classificare la malattia come amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline o amiloidosi correlata alla transtiretina associata a TTR mutante o wild-type (precedentemente nota come cardiomiopatia amiloide familiare e amiloidosi cardiaca senile, rispettivamente). In questa recensione, discutiamo le caratteristiche dell'amiloidosi cardiaca e presentiamo un approccio strutturato sia alla valutazione dei pazienti che al trattamento con terapie emergenti e trapianto di organi.

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