fonte: Annali di ematologia

Anno: 2017

autori: Shen KN, Feng J, Huang XF, Zhang CL, Zhang CL, Cao XX, Zhang L, Zhou DB, Li J

L'amiloidosi AL è una rara discrasia plasmacellulare caratterizzata da coinvolgimento multiorgano e prognosi infausta. Abbiamo valutato retrospettivamente la risposta dell'organo (OR) e la sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con amiloidosi AL di nuova diagnosi che hanno ricevuto una terapia di induzione di prima linea contenente bortezomib, con l'obiettivo di identificare l'indicazione clinica di una riduzione del 50% nella differenza tra liberi coinvolti e non coinvolti catene leggere (dFLC) dopo il primo ciclo di trattamento. Tra gli 89 pazienti inclusi, il 78.7% ha avuto un coinvolgimento cardiaco e il 42.7% è stato diagnosticato con la malattia di stadio III di Mayo del 2004, mentre il 75.3% dei pazienti ha ottenuto una risposta ematologica, di cui il 37.1% con risposta completa e un tempo di risposta mediano di 1 mese. Risposte cardiache e renali sono state osservate rispettivamente nel 44.3 e nel 53.1% dei pazienti. Sessantuno (68.5%) pazienti hanno ottenuto una riduzione di almeno il 50% della dFLC dopo il primo ciclo di terapia.

Dopo una durata mediana di follow-up di 12 mesi, le percentuali di sopravvivenza libera da progressione (PFS) a 3 anni e sopravvivenza globale (OS) stimate erano rispettivamente del 61.3 e del 61.7%. Almeno il 50% di riduzione del dFLC dopo il primo ciclo di terapia era predittivo di raggiungere un OR (p = 0.002), così come una PFS superiore (HR = 0.119; 95% CI = 0.045-0.313; p <0.001) e OS ( HR = 0.206; IC 95% = 0.078-0.541; p = 0.001). Inoltre, la PFS e l'OS mediane non sono state raggiunte per i pazienti con rapida riduzione di dFLC. Questi risultati hanno dimostrato che la riduzione precoce della dFLC dopo il primo ciclo di trattamento è predittiva del raggiungimento di un OR e della sopravvivenza a lungo termine nei pazienti con AL trattati con bortezomib.

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