fonte: Springer natura limitata

Anno: 2021

autori: Rama Al Hamed, Abdul Hamid Bazarbachi, Ali Bazarbachi, Florent Malard, Jean-Luc Harousseau e Mohamad Mohty

L'amiloidosi delle catene leggere amiloidi (AL) è tra le amiloidosi più comuni e più gravi che di solito comportano la lenta proliferazione di un clone plasmacellula (PC) residente nel midollo osseo e la secrezione di catene leggere prive di immunoglobuline (FLC) instabili che infiltrano i tessuti periferici e provocano danni dannosi agli organi terminali. La presentazione della malattia è piuttosto vaga e il segno distintivo del trattamento è la diagnosi precoce prima del danno irreversibile d'organo. Una volta diagnosticata, la decisione sul trattamento è guidata dal trapianto, per cui circa il 20% dei pazienti è idoneo per il trapianto autologo di cellule staminali (ASCT) con o senza induzione basata su bortezomib. Nell'ambito della non ammissibilità ASCT, bortezomib svolge un ruolo centrale nel trattamento iniziale con la recente aggiunta di daratumumab all'attuale standard di cura emergente. In generale, la gestione dell'amiloidosi AL mira a ottenere risposte profonde e durature con un monitoraggio molto attento per la diagnosi precoce di recidiva/malattia refrattaria. Questo articolo fornisce una revisione completa della gestione dei pazienti con amiloidosi AL, compresi gli obiettivi della terapia, le attuali linee guida terapeutiche nella definizione dell'idoneità e non ammissibilità all'ASCT, le raccomandazioni per il monitoraggio della risposta al trattamento, la gestione della tossicità e il trattamento della malattia recidivante/refrattaria.

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