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Nomenclatura dell'amiloide 2022: aggiornamento, nuove proteine ​​e raccomandazioni del comitato per la nomenclatura della Società internazionale dell'amiloidosi (ISA)

informazione chiave

fonte: Amiloide: La Gazzetta Ufficiale della Società Internazionale di Amiloidosi

Anno: 2022

autori: Joel N. Buxbaum, Angela Dispenzieri, David S. Eisenberg, Marcus Fändrich, Giampaolo Merlini, Maria JM Saraiva, Yoshiki Sekijima, Per Westermark

riassunto / abstract:

Il Comitato per la nomenclatura del Società internazionale di amiloidosi si sono incontrati al XVIII Simposio internazionale sull'amiloidosi a settembre e praticamente nell'ottobre 2022, con discussioni che hanno portato a questa raccomandazione sulla nomenclatura aggiornata. I principi della nomenclatura rimangono invariati, ma è in corso una discussione sull'importanza e sulla natura variabile degli aggregati proteici intracellulari, in particolare quelli associati alle malattie neurodegenerative. Sei nuove proteine ​​sono state aggiunte all'elenco delle proteine ​​della fibrilla amiloide umana.

Tre sono ormoni polipeptidici e due sono farmaci peptidici attualmente utilizzati, portando a quattro il numero totale di forme amiloidi iatrogene note, che si manifestano tutte come noduli sottocutanei nel sito di iniezione. La sesta nuova proteina della fibrilla amiloide è la proteina transmembrana 106B, che forma le fibrille amiloidi intracellulari nei disturbi associati alla demenza frontotemporale. Il numero di proteine ​​​​della fibrilla amiloide umana conosciute è ora 42.

organizzazione: Istituto di ricerca Scripps, Stati Uniti; Mayo Clinic, Rochester, USA; Università della California, USA; Istituto di Biochimica delle Proteine, Università di Ulm, Germania; Centro di ricerca e cura dell'amiloide, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo e Università di Pavia, Italia; Università di Porto, Portogallo; Scuola di Medicina dell'Università di Shinshu, Giappone; Università di Uppsala, Svezia

DOI: 10.1080/13506129.2022.2147636

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