fonte: Amiloide: La Gazzetta Ufficiale della Società Internazionale di Amiloidosi

Anno: 2022

autori: Joel N. Buxbaum, Angela Dispenzieri, David S. Eisenberg, Marcus Fändrich, Giampaolo Merlini, Maria JM Saraiva, Yoshiki Sekijima, Per Westermark

Il Comitato per la nomenclatura del Società internazionale di amiloidosi si sono incontrati al XVIII Simposio internazionale sull'amiloidosi a settembre e praticamente nell'ottobre 2022, con discussioni che hanno portato a questa raccomandazione sulla nomenclatura aggiornata. I principi della nomenclatura rimangono invariati, ma è in corso una discussione sull'importanza e sulla natura variabile degli aggregati proteici intracellulari, in particolare quelli associati alle malattie neurodegenerative. Sei nuove proteine ​​sono state aggiunte all'elenco delle proteine ​​della fibrilla amiloide umana.

Tre sono ormoni polipeptidici e due sono farmaci peptidici attualmente utilizzati, portando a quattro il numero totale di forme amiloidi iatrogene note, che si manifestano tutte come noduli sottocutanei nel sito di iniezione. La sesta nuova proteina della fibrilla amiloide è la proteina transmembrana 106B, che forma le fibrille amiloidi intracellulari nei disturbi associati alla demenza frontotemporale. Il numero di proteine ​​​​della fibrilla amiloide umana conosciute è ora 42.

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