Cardiomiopatia amiloide da transtiretina (ATTR-CM) | oneAMYLOIDOSISvoice
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Letteratura scientifica e testi di educazione del paziente

Ritorno all'istruzione / Patient Education

Cardiomiopatia amiloide da transtiretina (ATTR-CM)

informazione chiave

fonte: Federazione mondiale del cuore

Anno: 2020

riassunto / abstract:

L'amiloidosi da transtiretina è una malattia rara e progressiva caratterizzata dall'accumulo anomalo di depositi di amiloide composti da proteina transtiretina mal ripiegata negli organi e nei tessuti del corpo; questo accumulo è chiamato amiloidosi.
 
L'amiloidosi ATTR può colpire numerosi organi e tessuti del corpo, incluso il sistema nervoso periferico e organi come cuore, reni, tratto gastrointestinale e occhi. ATTR-CM è una presentazione della malattia che colpisce il cuore e porta a cardiomiopatia restrittiva e insufficienza cardiaca progressiva.
 
ATTR-CM si verifica quando la transtiretina, una proteina di trasporto che circola naturalmente nel sangue, diventa instabile e si dissocia in monomeri, che si ripiegano male. La proteina mal ripiegata si aggrega in fibrille amiloidi che si accumulano nel cuore e provocano l'irrigidimento del muscolo cardiaco, che alla fine provoca insufficienza cardiaca.
 
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