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Le 10 cose principali da sapere quando si esegue l'imaging cardiaco per valutare l'amiloidosi cardiaca

informazione chiave

fonte: American College of Cardiology

Anno: 2020

autori: Renée Bullock-Palmer

riassunto / abstract:

Le amiloidosi sono disturbi del ripiegamento delle proteine ​​in cui più di un organo è infiltrato da depositi proteici noti come amiloide. I depositi derivano da una delle numerose proteine ​​precursori amiloidogeniche e la prognosi della malattia è determinata sia dall'organo o dagli organi coinvolti che dal tipo di amiloide. Il coinvolgimento dell'amiloide del cuore, l'amiloidosi cardiaca, porta la prognosi peggiore di qualsiasi organo coinvolto e l'amiloidosi delle catene leggere (AL) è la forma più grave della malattia.
 
L'amiloidosi cardiaca può essere dovuta alla deposizione miocardica della proteina transtiretina derivata dal fegato nota come amiloidosi cardiaca transtiretina (ATTR) o può essere dovuta all'amiloidosi AL con deposito miocardico di proteine ​​della catena leggera delle immunoglobuline derivate da un clone di plasmacellule.
 
Le caratteristiche cliniche indicative di amiloidosi cardiaca sono insufficienza cardiaca ricorrente inspiegabile, in particolare nei maschi afroamericani di età> 60 anni con frazione di eiezione ventricolare sinistra conservata, un aumento inspiegabile dello spessore della parete ventricolare sinistra (> 12 mm) e un pattern di riempimento ventricolare sinistro restrittivo suggestivo di maggiori pressioni di riempimento. Di solito c'è una disfunzione atriale sinistra in assenza di fibrillazione atriale e un anormale deformazione longitudinale globale (GLS) con pattern di risparmio apicale.

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