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Riconoscimento, prognosi e terapia dell'amiloidosi sistemica: una revisione sistematica

informazione chiave

fonte: JAMA

Anno: 2020

autori: Morie A Gertz, Angela Dispenzieri

riassunto / abstract:

Importanza: Molti pazienti con amiloidosi sistemica sono sottodiagnosticati. Complessivamente, il 25% dei pazienti con amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline (AL) muore entro 6 mesi dalla diagnosi e il 25% dei pazienti con amiloidosi da transtiretina amiloide (ATTR) muore entro 24 mesi dalla diagnosi. Esiste una terapia efficace ma è inefficace se il danno agli organi terminali è grave.

Obbiettivo: Fornire raccomandazioni basate sull'evidenza che potrebbero consentire ai medici di diagnosticare precocemente questo raro insieme di malattie e consentire un'accurata stadiazione e consulenza sulla prognosi.

Conclusioni e rilevanza: Tutte le forme di amiloidosi sono sottodiagnosticate. Tutte le forme ora hanno terapie approvate che hanno dimostrato di migliorare la sopravvivenza o la disabilità e la qualità della vita. La diagnosi deve essere presa in considerazione nei pazienti che hanno una malattia multisistemica che coinvolge il cuore, i reni, il fegato o il sistema nervoso.

organizzazione: Mayo Clinic, Stati Uniti

DOI: 10.1001 / jama.2020.5493

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