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Sintesi delle linee guida del gruppo di lavoro EHA-ISA per la chemioterapia ad alte dosi e il trapianto di cellule staminali per l'amiloidosi AL sistemica

informazione chiave

fonte: HemaSphere

Anno: 2022

autori: Vaishali Sanchorawala

riassunto / abstract:

La European Hematology Association (EHA) e la International Society of Amiloidosis (ISA) hanno recentemente concordato di collaborare allo sviluppo di linee guida per la chemioterapia ad alte dosi e il trapianto di cellule staminali (SCT) per il trattamento dell'amiloidosi sistemica delle catene leggere (AL).1 A è stato creato un gruppo di lavoro di esperti di opinione chiave dell'ISA e le linee guida sono state sviluppate e approvate dai membri del comitato delle linee guida dell'EHA. Gli obiettivi erano fornire agli operatori sanitari una guida chiara sulla selezione e la gestione dei pazienti con amiloidosi AL sottoposti a chemioterapia ad alte dosi e SCT. La bozza della linea guida è stata rivista e approvata dai membri del gruppo di scrittura e approvata dai membri del consiglio dell'ISA. Il gruppo di lavoro è stato presieduto da Vaishali Sanchorawala, MD.
 
L'amiloidosi AL è solitamente causata da un clone di cellule B indolenti che produce una catena leggera di immunoglobuline λ nel 75%-80% dei casi e catene leggere κ nei restanti casi. Un'alta frequenza (~40%-60%) della traslocazione cromosomica t(11;14), che giustappone il locus della catena pesante delle immunoglobuline (IgH) all'oncogene ciclina D1, caratterizza questo clone. Mutazioni somatiche in IGLV (che codifica per la regione variabile della catena leggera) riducono la stabilità della piega della proteina solubile nativa e aumentano la dinamica proteica, che favorisce l'endoproteolisi e la produzione di aggregati solubili.
 
organizzazione: Boston University School of Medicine e Boston Medical Center, USA

DOI: 10.1097/HS9.0000000000000681

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