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Remissione completa dell'amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline e della psoriasi dopo trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche

informazione chiave

fonte: Medicina (Baltimora)

Anno: 2018

autori: Chen W, Ren G, Zuo K, Huang X

riassunto / abstract:

Motivazione:

L'amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline (amiloidosi AL) è caratterizzata dalla deposizione di una proteina amiloide anormale prodotta da un clone plasmacellulare patologico in vari organi e tessuti molli. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) è un modo efficace per trattare l'amiloidosi AL. La psoriasi è una malattia autoimmune comune (AID) e l'HSCT è un potenziale trattamento per l'AIDS grave. Riportiamo un raro caso di coincidenza di amiloidosi AL con psoriasi ottenuta dalla remissione completa continua delle 2 malattie mediante trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche (ASCT).

Preoccupazioni del paziente:

Un uomo di 58 anni con una storia di 30 anni di psoriasi che lamentava edema e ipotensione per 2 settimane è stato indirizzato al nostro istituto. La sua proteina urinaria è stata quantificata 2.83 g / die, senza ematuria e diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare.

Diagnosi:

La biopsia renale ha confermato che l'amiloidosi AL e il mieloma multiplo sono stati esclusi dall'esame citomorfologico del midollo osseo.

interventi:

Il regime chemioterapico a base di bortezomib e talidomide aveva raggiunto una remissione parziale ematologica, ma il rene non aveva risposta e la psoriasi era ancora attiva. Inoltre, ha ricevuto un condizionamento mieloablativo standard con melfalan ad alte dosi seguito da ASCT.

risultati:

L'eritema con squame sottili della psoriasi volgare è gradualmente migliorato e quasi scomparso dopo l'impianto dei granulociti. Ha ottenuto una remissione completa ematologica persistente, risposta d'organo e recupero della psoriasi.

Lezioni:

Segnaliamo un raro caso di coincidenza di amiloidosi AL con la psoriasi trattata con ASCT. Il risultato di questo paziente ha indicato che l'ASCT ha valori terapeutici sia nell'amiloidosi AL che negli AID.

organizzazione: Scuola di Medicina dell'Università di Nanchino, Cina; Jinling Clinical Medical College della Nanjing Medical University, Cina

DOI: 10.1097 / MD.0000000000013589

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