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Riconoscere la porpora pizzicata come la prima manifestazione dell'amiloidosi delle catene leggere

informazione chiave

fonte: Giornale turco di ematologia

Anno: 2018

autori: Ozturk E, Akay MO, Ferhanoglu B

riassunto / abstract:

Una donna di 74 anni si è presentata con una storia di 6 mesi di lividi facili come manifestato dalla porpora dopo un trauma minore al viso. Il suo esame fisico è stato insignificante tranne per la presenza di porpora pizzicata sparsa sul suo viso. I test di laboratorio hanno mostrato leucociti di 8100 / µL, emoglobina di 11.2 g / dL, piastrine di 208,000 / µL, tempo di protrombina di 11 s (range normale: 11.2-13.0 s), tempo di tromboplastina parziale attivata di 25 s (range normale: 23.0- 33.0 s) e velocità di sedimentazione eritrocitaria di 72 mm / h. Dopo un ulteriore esame, è stata rilevata la presenza di gammopatia monoclonale IgG lambda del siero e della catena leggera monoclonale lambda nell'elettroforesi di immunofissazione urinaria. 
 
La biopsia del midollo osseo ha rivelato un'infiltrazione di plasmacellule limitata al 7% da lambda, mostrando birifrangenza verde con colorazione rosso Congo e deposito vascolare di amiloide P. Non c'erano sintomi di GRANCHIO, disfunzione d'organo o organomegalia. I risultati dell'ecocardiografia e del peptide natriuretico di tipo B erano normali. È stata fatta una diagnosi di amiloidosi delle catene leggere amiloidi (AL) che inizialmente si presentava con porpora ed è stato avviato un regime chemioterapico di bortezomib e desametasone. La remissione completa è stata ottenuta dopo sei cicli di chemioterapia e le lesioni purpuriche sono scomparse.
 
organizzazione: Clinica di ematologia, Turchia

DOI: 10.4274 / tjh.2018.0016

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