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Amiloidosi sistemica primaria con coinvolgimento cutaneo e cardiaco: un caso clinico

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fonte: Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica

Anno: 2018

autori: Trajber Horvat A, Trčko K, Jurčić V, Marko PB

riassunto / abstract:

L'amiloidosi sistemica primaria è caratterizzata dalla deposizione di catene leggere di immunoglobuline monoclonali insolubili in vari tessuti ed è solitamente associata a una sottostante discrasia plasmacellulare. Nella fase iniziale della malattia, i reperti dermatologici possono essere l'unica manifestazione, al contrario del coinvolgimento degli organi nelle fasi successive. Un dermatologo può diagnosticare precocemente l'amiloidosi con una biopsia cutanea colorata con colorante rosso Congo e altre indagini appropriate.
 
Questo caso clinico descrive una paziente con amiloidosi sistemica primaria confermata istologicamente da una biopsia cutanea. Quando è stata stabilita la diagnosi, il coinvolgimento cardiaco e la gammopatia monoclonale erano già presenti. È stato iniziato il trattamento con bortezomib e desametasone; a causa degli effetti collaterali, il trattamento è stato successivamente passato al lenalidomide, che era meglio tollerato.
 
organizzazione: Centro medico universitario Maribor, Slovenia; Università di Lubiana, Slovenia

DOI: 10.15570/actaapa.2018.11

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