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Sindrome di Sjogren primaria diagnosticata simultaneamente con amiloidosi localizzata della ghiandola lacrimale

informazione chiave

fonte: Medicina

Anno: 2018

autori: Kweon SM, Koh JH, Lee HN, Kim E, So MW, Shin HJ, Young Choi H, Lee SG

riassunto / abstract:

Introduzione:
È stato segnalato che l'amiloidosi accompagnata dalla sindrome di Sjögren (SS) si verifica principalmente nella pelle, nei polmoni, nella lingua e nella ghiandola mammaria. Tuttavia, la SS in associazione con l'amiloidosi secondaria è riportata raramente e la conoscenza della sua rilevanza è inadeguata. Riportiamo qui un caso di SS primaria diagnosticato contemporaneamente ad amiloidosi localizzata della ghiandola lacrimale.
 
Presentazione del caso:
Una donna di 45 anni che lamentava una massa palpebrale sinistra è stata inviata in ospedale e le è stata diagnosticata un'amiloidosi localizzata dopo biopsia escissionale. È stata quindi inviata al dipartimento di reumatologia per un'ulteriore valutazione per l'amiloidosi. Successivamente, la sua diagnosi è stata di SS primaria basata sui sintomi presentati e sui risultati del test di Schirmer, dei test sierologici e della biopsia delle ghiandole salivari minori. La pilocarpina (10 mg / die) e l'idrossiclorochina (200 mg / die) sono state iniziate per il trattamento della SS. Sei mesi dopo la diagnosi iniziale, gli occhi e la bocca asciutti non sono peggiorati e non sono state segnalate masse suggestive di amiloidosi localizzata.
 
Conclusione:
Questo è un raro caso di amiloidosi, localizzata alla ghiandola lacrimale, con SS. Pertanto, nonostante la sua rarità, i medici dovrebbero essere consapevoli della potenziale coesistenza di amiloidosi secondaria, anche nella forma localizzata, nei pazienti con SS.
 
organizzazione: Ospedale universitario nazionale di Pusan, Corea del Sud

DOI: 10.1097 / MD.0000000000011014

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