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Amiloidosi cutanea primaria associata a epatite autoimmune - Sindrome da sovrapposizione di cirrosi biliare primaria e sindrome di Sjögren: un caso clinico

informazione chiave

fonte: Medicina

Anno: 2018

autori: Yan X1, Jin J

riassunto / abstract:

Preoccupazioni del paziente:
Una donna di 50 anni si è presentata con livelli progressivi di enzimi epatici anormali ed è stata indirizzata al nostro dipartimento.
 
Diagnosi:
A causa dei sintomi della paziente, dei risultati dei test di laboratorio, dei risultati radiografici e dei risultati patologici, le è stata diagnosticata una PCA associata a sindrome da sovrapposizione AIH-PBC e SS.
 
interventi:
Successivamente è stata trattata con una combinazione di acido ursodesossicolico (UDCA), prednisone e azatioprina.
 
risultati:
Sebbene questo trattamento possa raggiungere il successo terapeutico, non può prevenire le complicanze della cirrosi. Questo paziente rimane vivo ma ha avuto un'emorragia gastrointestinale emergente.
 
Lezioni:
Pur riconoscendo che si tratta di un singolo caso, questi risultati ampliano la nostra conoscenza delle malattie immunologiche associate all'ACP e suggeriscono un percorso patogeno comune, immuno-mediato tra PCA, sindrome da sovrapposizione AIH-PBC e SS. Dopo 12 anni di follow-up, si sono sviluppate manifestazioni cliniche e queste malattie autoimmuni sono progredite. La combinazione di UDCA, prednisone e azatioprina può raggiungere il successo terapeutico ma non può prevenire la progressione della malattia. Il follow-up di routine per questo paziente è necessario per documentare la progressione della malattia.
 
organizzazione: Il primo ospedale dell'Università di Jilin, Cina

DOI: 10.1097 / MD.0000000000010004

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