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Concetti nuovi ed in evoluzione per quanto riguarda la prognosi e il trattamento dell'amiloidosi cardiaca

informazione chiave

fonte: Rapporti attuali sull'insufficienza cardiaca

Anno: 2016

autori: Perlini S, Mussinelli R, Salinaro F

riassunto / abstract:

Le amiloidosi sistemiche sono malattie rare e proteiformi, causate dall'accumulo extracellulare di proteine ​​fibrillari insolubili mal ripiegate. La prognosi è dettata dal coinvolgimento cardiaco, che è particolarmente frequente nelle varianti delle catene leggere (AL) e della transtiretina (ATTR, entrambe mutate, (ATTRm) e wild-type, (ATTRwt)). Recentemente, ATTRwt è emerso come una causa potenzialmente rilevante di insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata (HFpEF). 

L'amiloidosi cardiaca è un esempio archetipico di cardiomiopatia restrittiva, con segni e sintomi di insufficienza cardiaca globale e disfunzione diastolica. Indipendentemente dall'eziologia, l'amiloidosi cardiaca è associata a "ipertrofia" concentrica ventricolare sinistra (cioè aumento dello spessore della parete), frazione di eiezione conservata (o lievemente depressa), ridotto accorciamento frazionale della parete mediana e funzione longitudinale globale, nonché evidente disfunzione diastolica, fino a un pattern eccessivamente restrittivo del riempimento ventricolare sinistro.

I biomarcatori cardiaci come le troponine e i peptidi natriuretici sono strumenti diagnostici e prognostici molto robusti e ampiamente accettati. A causa della sua prognosi infausta, una diagnosi accurata e precoce è obbligatoria e potenzialmente salvavita. Sebbene la patogenesi non sia ancora completamente compresa, la tossicità cardiomiocitaria diretta delle proteine ​​precursori amiloidogeniche e / o degli aggregati oligomerici si aggiunge alla distruzione dell'architettura tissutale causata dalla deposizione di amiloide. Il chiarimento dei meccanismi di danno cardiaco offre nuovi potenziali bersagli terapeutici e sono ora disponibili diverse opzioni di trattamento con un impatto rilevante sulla prognosi.

organizzazione: Università di Pavia, Italia

DOI: 10.1007 / s11897-016-0311-y

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