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Storia naturale e risultati nell'amiloidosi delle catene leggere da immunoglobuline localizzate: uno studio osservazionale a lungo termine

informazione chiave

fonte: The Lancet. Ematologia

Anno: 2015

autori: Mahmood S, Bridoux F, Friends CP, Sachchithanantham S, Gilbertson JA, Rowczenio D, Wagner T, Sayed R, Patel K, Fontana M, Whelan CJ, Lachmann HJ, Hawkins PN, Gillmore JD, Wechalekar AD

riassunto / abstract:

Sfondo:

L'amiloidosi a catene leggere delle immunoglobuline localizzate, che coinvolge un tipo di tessuto, è rara. Esistono pochi dati sistematici per quanto riguarda le presentazioni cliniche, il decorso o gli esiti o il rischio di progressione verso l'amiloidosi sistemica. Abbiamo mirato a segnalare le caratteristiche cliniche e gli esiti di un'ampia serie di pazienti con amiloidosi localizzata delle catene leggere.

Metodi:

Abbiamo esaminato i dati di tutti i pazienti con amiloidosi localizzata che sono stati diagnosticati, valutati e seguiti presso il National Amyloidosis Centre (NAC) del Regno Unito tra il 2 gennaio 1980 e il 15 dicembre 2011, dal database NAC e dai documenti scritti. Il criterio di inclusione era la presenza di amiloidosi localizzata provata da campione bioptico classificata come deposizione di amiloide provata da biopsia confinata in un sito o tessuto provato dall'istologia del tessuto esaminato), senza alcuna prova di coinvolgimento di organi vitali, che è stato coinvolgimento del fegato o neuropatia periferica o autonomica e trattamento naive.

I risultati:

Abbiamo identificato 606 pazienti con amiloidosi localizzata provata da biopsia (probabile tipo a catene leggere nel 98%) da 5050 pazienti di nuova diagnosi con tutti i tipi di amiloidosi. L'età media era di 59 anni (IQR 5-50). I siti più comuni includevano vescica (2; 74%), laringea o tonsillare (5; 95%), cutanea (16; 92%) e polmonare nodulare (15; 84%). 14 (47%) avevano un'immunoglobulina monoclonale o catene leggere libere circolanti anormali. Al follow-up mediano di 8 mesi (IQR 121-20), sette pazienti (74%) sono progrediti verso l'amiloidosi delle catene leggere dell'immunoglobina sistemica. 4 (37%) pazienti hanno avuto un intervento di trattamento ripetuto e 2 (132%) hanno avuto più di un intervento di trattamento ripetuto (debulking prevalentemente localizzato). La sopravvivenza globale stimata a 0 anni era del 1% (IC al 270% 51-112) e la sopravvivenza globale a 21 anni era dell'5% (90-6). Nei pazienti di età pari o superiore a 95 anni, la sopravvivenza globale mediana è stata di 87 · 7 anni (92% CI 9 · 10-80 · 3).

Interpretazione:

L'amiloidosi a catene leggere delle immunoglobuline localizzate ha una prognosi eccellente senza alcun effetto apparente sull'aspettativa di vita. L'evoluzione nell'amiloidosi delle catene leggere delle immunoglobuline sistemiche è molto rara.

organizzazione: National Amyloidosis Centre, Regno Unito; Chu Poitiers, Francia; Università di Alberta, Canada; Royal Free Hospital, Regno Unito

DOI: 10.1016/S2352-3026(15)00068-X

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