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Amiloidosi cardiaca a catena leggera (AL): un dilemma diagnostico

informazione chiave

fonte: Cureus

Anno: 2021

autori: Abdelazeem B, Manasrah N, Yousaf A, et al.

riassunto / abstract:

L'amiloidosi è una condizione clinica caratterizzata dalla deposizione di fibrille amiloidi in diversi sistemi di organi. I tipi più comuni sono l'amiloidosi delle catene leggere (AL) e l'amiloidosi della transtiretina (ATTR). L'amiloidosi interessa il cuore con un'incidenza da 1.38 a 3.69 per 100,000 anni persona e una prevalenza di 14.85 per 100,000 anni persona tra il 2004 e il 2018. La diagnosi di amiloidosi cardiaca può essere effettuata attraverso l'imaging cardiaco, inclusa la risonanza magnetica cardiaca (CMR) e la scansione cardiaca con pirofosfato marcato con 99mTc (PYP). Tuttavia, una biopsia tissutale è spesso necessaria per confermare la diagnosi. Qui riportiamo un caso di amiloidosi cardiaca. Il paziente presentava versamento pericardico e danno renale acuto come presentazione iniziale. La diagnosi presuntiva era l'amiloidosi ATTR, ma la biopsia endomiocardica ha confermato la diagnosi di amiloidosi AL. Il paziente ha iniziato la terapia con bortezomib, ciclofosfamide e desametasone. Abbiamo mirato a evidenziare le diverse modalità diagnostiche dell'amiloidosi cardiaca e l'importanza di ottenere una biopsia tissutale per confermare il tipo di amiloidosi prima di iniziare il trattamento.

organizzazione: McLaren Health Care, USA; Centro medico di Detroit, Stati Uniti

DOI: 10.7759 / cureus.19278

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