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Aggregazione amiloide delle catene leggere delle immunoglobuline

informazione chiave

fonte: Chemical Communications

Anno: 2018

autori: Blancas-Mejia LM , Misra P , Dick CJ , Cooper SA , Redhage KR , Bergman MR , Jordan TL , Maar K , Ramirez-Alvarado M

riassunto / abstract:

L'amiloidosi da catene leggere (AL) è una malattia da ripiegamento errato delle proteine ​​devastante, complessa e incurabile. È caratterizzata da un'anormale proliferazione di plasmacellule (cellule B completamente differenziate) che producono un eccesso di catene leggere di immunoglobuline monoclonali secrete in circolazione, dove le catene leggere si ripiegano male, si aggregano come fibrille amiloidi negli organi bersaglio e causano disfunzione d'organo, organo fallimento e morte. In questo articolo, esamineremo i fattori che contribuiscono alla complessità dell'amiloidosi AL, i risultati del nostro laboratorio negli ultimi 16 anni e il lavoro di altri laboratori sulla comprensione dei contributi strutturali, cinetici e termodinamici che guidano l'amiloidosi associata alle catene leggere delle immunoglobuline .

Discuteremo il ruolo dei cofattori e il meccanismo del danno cellulare. Infine, esamineremo i nostri recenti risultati sulla struttura ad alta risoluzione delle fibrille amiloidi AL. L'amiloidosi AL è il miglior esempio di diversità di sequenze proteiche nelle malattie da ripiegamento errato, poiché ogni paziente ha una combinazione unica di sequenze di donatori germinali e mutazioni multiple di amminoacidi nella proteina che forma la fibrilla amiloide.

organizzazione: Mayo Clinic, Stati Uniti

DOI: 10.1039 / c8cc04396e

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