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Identificazione dei marker prognostici nella transtiretina e nell'amiloidosi cardiaca AL

informazione chiave

fonte: Amiloide: The International Journal of Experimental and Clinical Investigation

Anno: 2016

autori: Damy T, Jaccard A, Guellich A, Lavergne D, Galat A, Deux JF, Hittinger L, Dupuis J, Frenkel V, Rigaud C, Plante-Bordeneuve V, Bodez D, Mohty D

riassunto / abstract:

Sfondo:

È noto che la prognosi dell'amiloidosi dipende fortemente dalla funzione cardiaca e può essere migliorata identificando i pazienti a più alto rischio di eventi cardiaci avversi.

Obiettivi:

Identificare i predittori di mortalità nei pazienti con amiloidosi cardiaca delle catene leggere (AL), amiloidosi ereditaria da transtiretina (m-TTR) o amiloidosi da transtiretina wild-type (WT-TTR) per sollecitare il medico a indirizzare questi pazienti a centri dedicati.

Metodi e risultati:

Studio osservazionale. Sono stati inclusi circa 266 pazienti inviati per sospetta amiloidosi cardiaca (CA) in due centri universitari francesi. Circa 198 pazienti avevano CA (AL = 118, m-TTR = 57 e WT-TTR = 23). La loro età mediana (25 ° -75 ° percentile), frazione di eiezione ventricolare sinistra di NT-proBNP erano, rispettivamente, 68 anni (59-76), 2339 pg mL-1 (424-5974) e 60% (48-66). Circa il 31% era nella classe NYHA III-IV. Lo spessore del setto interventricolare era maggiore nei gruppi m-TTR e WT-TTR rispetto al gruppo AL (p <0.0001). Il follow-up mediano nel sopravvissuto è stato di 26 mesi (15-44) e 87 (44%) pazienti sono deceduti. Dall'analisi multivariata, i predittori indipendenti di mortalità per l'amiloidosi AL erano i seguenti: età, gittata cardiaca e NT-proBNP; per l'amiloidosi TTR era: NT-proBNP. Quando tutte le amiloidosi erano combinate con NT-proBNP, la bassa gittata cardiaca e il versamento pericardico erano indipendentemente associati alla mortalità.

Conclusione:

NT-proBNP è un forte prognostico nei tre tipi di amiloidosi cardiaca. Un alto NT-proBNP, una bassa gittata cardiaca e versamento pericardico al momento dello screening dovrebbero indurre il medico a indirizzare i pazienti al centro di riferimento per l'amiloidosi.

organizzazione: Ospedale universitario Henri Mondor, Francia; Facoltà di Medicina dell'Università Paris-East (UPEC), Francia; GRC Amyloid Research Institute, Francia; Ospedale universitario di Dupuytren, Francia; Centro di riferimento per l'amiloidosi AL, Francia

DOI: 10.1080/13506129.2016.1221815

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