Insufficienza cardiaca derivante da malattia amiloide cardiaca legata all'età associata a transtiretina di tipo selvatico: uno studio prospettico di coorte osservazionale | oneAMYLOIDOSISvoice
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Insufficienza cardiaca derivante da malattia amiloide cardiaca correlata all'età associata a transtiretina di tipo selvatico: uno studio prospettico di coorte osservazionale

informazione chiave

fonte: Circolazione

Anno: 2016

autori: Connors LH, Sam F, Skinner M, Salinaro F, Sun F, Ruberg FL, Berk JL, Seldin DC.

riassunto / abstract:

Sfondo:

L'insufficienza cardiaca causata dall'amiloidosi da transtiretina wild-type (ATTRwt) è una causa sottovalutata di morbilità e mortalità nella popolazione che invecchia. Gli obiettivi di questo studio erano esaminare le caratteristiche della malattia e caratterizzare gli esiti in un'ampia coorte ATTRwt.

Metodi e risultati:

In 20 anni, 121 pazienti con ATTRwt sono stati arruolati in uno studio prospettico osservazionale. L'età media all'arruolamento era di 75.6 anni (range, 62.6-87.8 anni); Il 97% dei pazienti era bianco. La sopravvivenza mediana, misurata dalla diagnosi bioptica, è stata di 46.69 mesi (intervallo di confidenza al 95%, 41.95-56.77); Il 78% dei decessi era attribuibile a cause cardiache. Secondo l'analisi di Kaplan-Meier, la sopravvivenza a 5 anni era del 35.7% (intervallo di confidenza al 95%, 25-46). La ridotta capacità funzionale (Vo2max media, 13.5 mL • kg (-1) • min (-1)) e la fibrillazione atriale (67%) erano caratteristiche cliniche comuni. I predittori multivariati di ridotta sopravvivenza erano peptide natriuretico sierico cerebrale elevato (482 ± 337 pg / mL) e acido urico (8.2 ± 2.6 mg / dL), frazione di eiezione ventricolare sinistra ridotta (50% mediana; intervallo 10% -70%) e aumento dello spessore relativo della parete (0.75 ± 0.19).

Conclusioni:

In questa serie di pazienti con ATTRwt dimostrato da biopsia, scarsa capacità funzionale e aritmie atriali erano caratteristiche cliniche comuni. Peptide natriuretico cerebrale elevato e acido urico, frazione di eiezione ventricolare sinistra ridotta e aumento dello spessore relativo della parete sono stati associati a una sopravvivenza limitata di solo il 35.7% a 5 anni per il gruppo nel suo insieme. Questi dati stabiliscono la storia naturale dell'ATTRwt, forniscono basi statistiche per la progettazione di futuri studi clinici interventistici ed evidenziano la necessità di test diagnostici più sensibili e trattamenti specifici per questa malattia.

 

organizzazione: Università di Pavia, Italia; Boston University School of Medicine, USA

DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.115.018852

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