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Amiloidosi globulare del colon

informazione chiave

fonte: Giornale arabo di gastroenterologia

Anno: 2018

autori: Diaz Del Arco C, Fernandez Aceñero MJ

riassunto / abstract:

Il coinvolgimento gastrointestinale è frequente nell'amiloidosi sistemica. Tuttavia, l'amiloidosi può raramente essere limitata al tratto gastrointestinale o apparire come una massa tumorale. Ci sono stati pochi rapporti che descrivono depositi globulari di amiloide in una varietà di posizioni, in contrasto con i soliti lineari. Riportiamo di seguito un raro caso di amiloidosi globulare che coinvolge il grosso intestino, che per quanto a nostra conoscenza è il secondo riportato nella letteratura mondiale.
 
Un uomo di 74 anni è stato consultato sull'anemia. L'endoscopia ha mostrato lesioni ulcerative nel colon sinistro, che sono state sottoposte a biopsia e diagnosticate come colite ischemica. Al microscopio ottico, abbiamo trovato depositi globulari discreti nella lamina propria che erano positivi al rosso Congo e resistenti alla digestione del permanganato. La diagnosi istopatologica è stata l'amiloidosi globulare con depositi di AL. Il paziente è stato sottoposto a ulteriori studi, inclusa una valutazione ematologica che ha scartato il coinvolgimento sistemico.
 
L'amiloidosi globulare sembra essere un raro tipo morfologico di amiloidosi, ma non un'entità distinta. La sua eziologia, patogenesi e relazione con la prognosi del paziente e la gravità della malattia rimangono in gran parte sconosciute. Quando i depositi di amiloide sono limitati al tratto gastrointestinale, la terapia sistemica può essere evitata e i pazienti devono essere seguiti solo periodicamente. La classificazione immunoistochimica e la correlazione clinica sono essenziali per escludere l'amiloidosi sistemica.
 
organizzazione: Ospedale Clínico San Carlos, Spagna

DOI: 10.1016 / j.ajg.2018.03.003

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