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Perforazione gastrointestinale nell'amiloidosi da catene leggere nell'era della terapia con nuovi agenti: una serie di casi e una revisione della letteratura

informazione chiave

fonte: Amiloide: The International Journal of Experimental and Clinical Investigation

Anno: 2018

autori: [ PubMed ] Shaulov A, Avivi I, Cohen Y, Duek A, Debt M, Gatt ME

riassunto / abstract:

La perforazione gastrointestinale (GI) è notevolmente rara nei pazienti con amiloidosi da catene leggere (AL) e non è stata ancora segnalata in pazienti con amiloidosi AL trattati con nuovi agenti. Solo 24 casi di perforazione gastrointestinale sono stati precedentemente segnalati nel contesto dell'amiloidosi AL di cui 15 avevano informazioni disponibili in inglese. Tutti e 15 non hanno ricevuto una nuova terapia con agenti e sei sono morti presto dopo aver sperimentato la perforazione gastrointestinale. Questo studio riporta le caratteristiche e gli esiti dei pazienti con AL che hanno sviluppato perforazione gastrointestinale nell'era del nuovo trattamento con agenti. 

Sono stati esaminati sette pazienti. In due pazienti, la perforazione gastrointestinale era il sintomo di presentazione dell'amiloidosi AL, mentre cinque pazienti hanno sviluppato perforazioni GI dopo l'inizio di una terapia anti-AL (tre dopo la terapia a base di bortezomib, 1 dopo la terapia a base di lenalidomide e 1 dopo la terapia a base di talidomide). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico e sono sopravvissuti alla perforazione. Il trattamento è stato rinnovato dopo l'intervento chirurgico in sei dei sette pazienti, senza ulteriori complicazioni gastrointestinali. 

In conclusione, la perforazione gastrointestinale nell'amiloidosi AL è rara e per lo più segnalata dopo l'inizio del trattamento. Un intervento chirurgico urgente sembra salvare la vita e il rinnovo della nuova terapia anti-AL sembra essere sicuro, senza rischi significativi di perforazione o tossicità gastrointestinale. La prognosi in questi pazienti è correlata alla gravità della malattia e alla risposta alla terapia piuttosto che allo sviluppo della perforazione gastrointestinale.

organizzazione: Hadassah-Hebrew University Medical Center, Israele; Tel Aviv Sourasky Medical Center, Israele; Sheba-Tel HaShomer Medical Center, Israele

DOI: 10.1080/13506129.2017.1416350

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