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Letteratura scientifica e testi di educazione del paziente
Disfagia che svela l'amiloidosi a catene leggere delle immunoglobuline sistemiche con mieloma multiplo
fonte: Case report BMJ
Anno: 2018
autori: Gonzalez J, Wahab A, Kesari K.
riassunto / abstract:La disfagia è una manifestazione rara dell'amiloidosi sistemica delle catene leggere delle immunoglobuline (AL) con mieloma multiplo (MM). L'interessamento gastrointestinale (GI) di solito si manifesta con motilità alterata, malassorbimento o sanguinamento. Inoltre, i pazienti identificati con amiloidosi gastrointestinale, senza una precedente diagnosi di un disturbo delle plasmacellule, sono estremamente rari. Segnaliamo una donna anziana che si è presentata con disfunzione cardiaca acuta su cronica, sindrome del seno malato e insufficienza renale acuta. Mentre ammessa, ha sviluppato una disfagia intermittente sia ai solidi che ai liquidi.
L'esofagogastroduodenoscopia ha mostrato ulcerazioni dell'esofago e del duodeno. Le biopsie hanno rivelato una deposizione focale di amiloide, macchiata di rosso Congo. La biopsia renale ha rivelato la deposizione di amiloide nelle arteriole renali. È stata sottoposta a biopsia del midollo osseo confermando MM, rappresentata da oltre il 15% della popolazione plasmacellulare. Ha iniziato il trattamento per l'insufficienza cardiaca, la chemioterapia di induzione per MM e il sondino per gastrostomia percutanea per l'alimentazione. Tuttavia, ha continuato a peggiorare, optando infine per l'hospice e alla fine è morta 2 giorni dopo la dimissione dall'ospedale.
organizzazione: McLaren Health Care Corp., USADOI: 10.1136 / bcr-2018-226331
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