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Profilo clinico e risultati del trattamento dei pazienti anziani (> 75 anni) con amiloidosi AL sistemica

informazione chiave

fonte: ematologico

Anno: 2015

autori: Sachchithanantham S, Offerta M, Venner C, Mahmood SA, Foard D, Rannigan L, Lane T, Gillmore JD, Lachmann HJ, Hawkins PN, Wechalekar AD

riassunto / abstract:

L'amiloidosi AL sistemica, una malattia con esiti migliori grazie all'utilizzo di nuove terapie, è sempre più riconosciuta negli anziani ma il trattamento e gli esiti non sono stati studiati sistematicamente in questo gruppo di pazienti in cui le comorbilità e la fragilità possono aggravare morbilità e mortalità. Riportiamo i risultati di 295 pazienti con amiloidosi AL sistemica> = 75 anni osservati presso il Centro nazionale per l'amiloidosi del Regno Unito dal 2005 al 2012. L'età media era di 78.5 anni. La sopravvivenza globale mediana è stata di 20 mesi. Duecentotrentotto pazienti hanno ricevuto chemioterapia e 57 sono stati eletti solo per cure di supporto (sopravvivenza globale - 24 e 8.4 mesi, rispettivamente).

All'analisi intent-to-treat, il 44% ha ottenuto una risposta ematologica inclusa una risposta parziale molto buona o migliore nel 23%. La sopravvivenza globale mediana è stata di 6.2 anni nei pazienti che hanno ottenuto una risposta parziale molto buona o migliore all'analisi punto di riferimento a 6 mesi e di 1.5 anni nei non responder. I fattori che indicavano indipendentemente una prognosi sfavorevole erano: coinvolgimento cardiaco, performance status> = 2; pressione arteriosa sistolica <100 mmHg e, all'analisi di riferimento, ottenendo una risposta parziale inferiore a molto buona

Il trattamento dell'amiloidosi AL sistemica negli anziani è impegnativo. Le risposte clonali profonde sono associate a sopravvivenza e risposte d'organo eccellenti. Il raggiungimento di una risposta al regime di prima linea sembra particolarmente importante poiché i risultati dei non responder sono simili a quelli dei pazienti non trattati. Sono necessari studi prospettici con minore tossicità, regimi di trattamento ambulatoriale.

organizzazione: University College London, Regno Unito; Cross Cancer Institute, Canada; Ospedali di Heatherwood e Wexham Park, Regno Unito

DOI: 10.3324 / haematol.2015.128025

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