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Amiloidosi cardiaca: un aggiornamento su fisiopatologia, diagnosi e trattamento

informazione chiave

fonte: Tendenze nella medicina cardiovascolare

Anno: 2018

autori: Siddiqi OK, Ruberg FL

riassunto / abstract:

Le amiloidosi sono un gruppo di malattie sistemiche caratterizzate dalla deposizione d'organo di frammenti proteici ripiegati male di diversa origine. La storia naturale della malattia, il coinvolgimento di altri organi e le opzioni di trattamento variano in modo significativo in base alla proteina di origine. Nell'amiloidosi AL, la proteina amiloide è derivata dalle catene leggere delle immunoglobuline e il più delle volte coinvolge i reni e il cuore. L'amiloidosi ATTR è classificata come mutante o wild-type a seconda della sequenza genetica della proteina transtiretina (TTR) prodotta dal fegato.

L'amiloidosi ATTR wild-type coinvolge principalmente il cuore, sebbene la presenza segnalata di sindrome del tunnel carpale bilaterale, stenosi spinale e rottura del tendine del bicipite in questi pazienti parli di un deposito di proteine ​​più generalizzato. La TTR mutante è caratterizzata da un coinvolgimento del sistema nervoso cardiaco e / o periferico. Il coinvolgimento cardiaco è associato a sintomi di insufficienza cardiaca e determina il decorso clinico della malattia.

L'amiloidosi cardiaca può essere diagnosticata in modo non invasivo mediante ecocardiografia, risonanza magnetica cardiaca o scintigrafia nucleare. La biopsia endomiocardica può essere necessaria in caso di reperti di imaging equivoci o dati discordanti. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi congestizi e mirare al processo amiloidogenico sottostante. Ciò include la terapia anti-plasmacellulare nell'amiloidosi AL e la stabilizzazione del tetramero TTR o l'inibizione della produzione di proteine ​​TTR nell'amiloidosi ATTR. Il trapianto cardiaco può essere preso in considerazione in pazienti altamente selezionati in tandem con una terapia mirata a sopprimere il processo amiloidogenico e sembra associato a una sopravvivenza durevole a lungo termine.

organizzazione: Boston Medical Center, Stati Uniti

DOI: 10.1016 / j.tcm.2017.07.004

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