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Amiloidosi cardiaca: dal sospetto clinico alla diagnosi morfologica

informazione chiave

fonte: Patologia

Anno: 2018

autori: Flodrova P, Flodr P, Pika T, Vymetal J, Holub D, Dzubak P, Hajduch M, Scudla V

riassunto / abstract:

L'amiloidosi è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dall'accumulo extracellulare di amiloide in vari tessuti e organi del corpo, che porta all'alterazione e alla distruzione dei tessuti. Il coinvolgimento cardiaco è il fattore prognostico più importante nei pazienti con amiloidosi sistemica e la diagnosi e la tipizzazione dell'amiloide devono essere effettuate correttamente. Il quadro clinico mostra insufficienza cardiaca congestizia con sintomi predominanti di insufficienza cardiaca del lato destro nella malattia completamente sviluppata, vari tipi di aritmie e reperti caratteristici dell'elettrocardiografia e dell'ecocardiografia. Gli studi sulle proteine ​​monoclonali del sangue e delle urine e i biomarcatori cardiaci appartengono allo spettro degli esami di laboratorio standard.

La cardiomiopatia cardiaca è collegata all'amiloide a base di catene leggere delle immunoglobuline, all'amiloide sierica A, alla transtiretina, al fattore natriuretico atriale o all'apolipoproteina A1. Nell'algoritmo diagnostico di routine, i campioni bioptici vengono esaminati utilizzando una speciale colorazione istologica, immunoistochimica e immunofluorescenza; l'analisi proteomica viene eseguita solo in centri specializzati.

organizzazione: Palacky University Olomouc, Repubblica Ceca; University Hospital Olomouc, Repubblica Ceca

DOI: 10.1016 / j.pathol.2017.10.012

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