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Amiloidosi: ciò che ogni medico deve sapere

informazione chiave

fonte: Supporto decisionale in medicina

Anno: N/A

autori: David seldin

riassunto / abstract:

L'amiloidosi è un termine per malattie causate dalla deposizione extracellulare di fibrille proteiche. La nomenclatura accettata è "AX", "A" per l'amiloidosi e "X" che indica la proteina precursore. Se il precursore è una catena leggera delle immunoglobuline, la malattia è chiamata AL, la più comune delle amiloidosi sistemiche. Se è familiare (AF), la proteina precursore può essere una proteina sierica mutante ereditata come la transtiretina, l'ATTR abbreviato o proteine ​​come il lisozima, il fibrinogeno, la gelsolina o le apolipoproteine.
 
La vecchia nomenclatura di "primario" e "secondario" non è più utilizzata, sebbene l'amiloidosi AA, che comporta la formazione di fibrille dalla proteina sierica dell'amiloide A (SAA), sia veramente secondaria a stati infiammatori o infettivi cronici, poiché l'ASA è un reagente di fase acuta .
 
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