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Amiloidosi nella malattia infiammatoria intestinale: una revisione sistematica dell'epidemiologia, delle caratteristiche cliniche e del trattamento

informazione chiave

fonte: Journal of Crohn's & Colitis

Anno: 2016

autori: Tosca Cuquerella J, Bosca-Watts MM, Anton Ausejo R, Tejedor Alonso S, Mora De Miguel F, Minguez Perez M

riassunto / abstract:

Background e obiettivi:
L'amiloidosi è una rara complicanza della malattia infiammatoria intestinale [IBD]; la sua bassa prevalenza ha ostacolato gli studi sia descrittivi che terapeutici. Lo scopo di questo studio era stimare la prevalenza dell'amiloidosi nelle IBD e i fattori di rischio associati a questa complicanza.
 
Metodi:
Questo articolo presenta uno studio osservazionale, seguito da una revisione sistematica delle caratteristiche epidemiologiche e cliniche della malattia e da una revisione delle opzioni diagnostiche e terapeutiche.
 
risultati:
La prevalenza dell'amiloidosi tra i pazienti con IBD è dello 0.53% (intervallo di confidenza [CI] al 95%: 0.32-0.75), sebbene i dati epidemiologici suggeriscano che possa essere sottodiagnosticata. Il fenotipo più frequentemente associato all'amiloidosi è quello dei maschi con morbo di Crohn aggressivo ed esteso, comportamento fistolizzante, malattia perianale e complicanze extra-intestinali, con sviluppo di proteinuria e insufficienza renale.
 
Conclusioni:
L'identificazione dei fattori di rischio dell'amiloidosi nei pazienti con IBD e lo screening per la disfunzione renale proteinurica sono utili per migliorare l'accuratezza diagnostica. Deve essere considerato anche il rinvio delle biopsie a un centro terziario, per migliorare l'accuratezza diagnostica. Sebbene non ci siano prove affidabili sull'efficacia del trattamento, sembra ragionevole trattare la malattia sottostante con una potente immunosoppressione per ridurre al minimo l'attività infiammatoria, disattivando così l'amiloidogenesi.
 
organizzazione: University Clinic Hospital di Valencia, Spagna

DOI: 10.1093 / ecco-jcc / jjw080

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