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Cardiomiopatia amiloide

informazione chiave

fonte: Cuore

Anno: 2020

autori: Arnt V. Christian

riassunto / abstract:

L'amiloidosi cardiaca è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate dalla deposizione extracellulare di fibrille amiloidi in molti organi diversi, con conseguente insufficienza d'organo. Il coinvolgimento cardiaco è comune per l'amiloidosi delle catene leggere (AL) delle immunoglobuline o l'amiloidosi della transtiretina (ATTR); quest'ultimo è causato da una variante del gene della transtiretina o da una proteina wild-type. Una valutazione diagnostica precisa, inclusi test di laboratorio, elettrocardiografia, ecocardiografia, risonanza magnetica cardiaca, biopsia e / o scintigrafia ossea, è obbligatoria per la definizione del tipo di amiloide e infine per l'inizio del trattamento. 
 
Il trattamento dell'amiloidosi cardiaca comprende la terapia sintomatica dell'insufficienza cardiaca e della malattia sottostante. Il trattamento causale dell'amiloidosi AL è secondo i regimi utilizzati per il mieloma multiplo. Per molti anni, il trapianto di fegato ortotopico è stato l'unico trattamento disponibile per l'amiloidosi ATTR ereditaria, ma sono stati compiuti importanti progressi dopo l'approvazione di una nuova classe di farmaci, vale a dire i silenziatori di RNA. Tuttavia, attualmente non è disponibile alcun trattamento per rimuovere l'amiloide depositata nel tessuto. Pertanto, la diagnosi precoce è ancora fondamentale per garantire la migliore efficacia delle terapie disponibili.
 
organizzazione: Medical Center 2 Mathildenhöhe, Germania; Ospedale universitario di Heidelberg, Germania

DOI: 10.1007/s00059-020-04904-4

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