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Amiloidosi cardiaca AL (catene leggere): una revisione della diagnosi e della terapia

informazione chiave

fonte: Journal of American College of Cardiology

Anno: 2016

autori: Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S

riassunto / abstract:

Le amiloidosi sono un gruppo di disturbi del ripiegamento delle proteine ​​in cui> = 1 organo è infiltrato da depositi proteici noti come amiloide. I depositi derivano da 1 di diverse proteine ​​precursori amiloidogeniche e la prognosi della malattia è determinata sia dall'organo o dagli organi coinvolti che dal tipo di amiloide. 

Il coinvolgimento dell'amiloide del cuore (amiloidosi cardiaca) porta la prognosi peggiore di qualsiasi organo coinvolto e l'amiloidosi delle catene leggere (AL) è la forma più grave della malattia. L'ultimo decennio ha visto notevoli progressi nella comprensione delle amiloidosi. In questa recensione vengono discussi approcci attuali e nuovi alla diagnosi e al trattamento dell'amiloidosi cardiaca, con particolare riferimento all'amiloidosi AL nel cuore.

organizzazione: Harvard Medical School e Dipartimento di Medicina, USA; Brigham and Women's Hospital, Stati Uniti

DOI: 10.1016 / j.jacc.2016.06.053

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