Letteratura scientifica e testi di educazione del paziente
Un raro caso di amiloidoma cerebrale che imita una neoplasia maligna emorragica del sistema nervoso centrale
fonte: Cureus
Anno: 2020
autori: A. Kapoor, AM Gowda, S. Kaur, E. Estifan, M. Maroules
riassunto / abstract:L'amiloidoma cerebrale è una rara forma di amiloidosi con un tumore localizzato come una deposizione di amiloide nel cervello composta da proteina fibrillare insolubile con conformazione a foglietto beta incrociato. La sua presentazione abituale include perdita della vista, convulsioni, cambiamenti comportamentali, declino cognitivo e mal di testa ricorrenti. Ha un decorso benigno con una lenta progressione e non è associato a disseminazione. Riportiamo un caso di una donna caucasica di 65 anni che ha presentato sintomi di disfunzione cognitiva in progressivo peggioramento della durata di sei mesi. Dalla TC del cervello, è stato riscontrato che aveva una massa emorragica frontale destra e parietale sinistra con una grande quantità di edema vasogenico e uno spostamento della linea mediana. La risonanza magnetica ha mostrato una massa emorragica eterogenea di 5.2 cm x 2.6 cm x 3.6 cm di dimensione, con una lesione satellite. Inizialmente, si sospettava che si trattasse di un glioma di alto grado rispetto a lesioni emorragiche metastatiche. È stata sottoposta a biopsia stereotassica della massa e l'istopatologia era coerente con amiloidoma cerebrale con marcata differenziazione delle plasmacellule lambda IgA. Non aveva alcuna evidenza di amiloidosi sistemica e, pertanto, viene osservata clinicamente con un regolare follow-up e sorveglianza TC annuale. È rimasta stabile negli ultimi due anni, anche se ha una disfunzione cognitiva residua. L'amiloidoma cerebrale può simulare neoplasie maligne del sistema nervoso centrale (SNC) e dovrebbe essere considerato come un differenziale di qualsiasi lesione di massa singola o multipla che si verifica nella regione della sostanza bianca del cervello con un aspetto caratteristico di "lesioni iperdense" alla TC. È una malattia benigna senza potenziale metastatico che di solito si risolve interamente dopo la resezione.
organizzazione: St. Joseph's University Medical Center, USADOI: 10.7759 / cureus.7245
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